ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ

ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (Paramyo-tonia congenita), описанное впервые Эй лен-бургом (Eulenburg) редкое заболевание, характеризующееся спазмами мышц, наступающими б. ч. под влиянием холода. Спазмы обычно поражают определенные мышечные группы (мышцы лица, шеи, конечностей, гло-. тательную мускулатуру). Особенно сильно и чаще всего страдают mm. orbicularis oris и palpebrarum. Спазмы могут длиться от 15 минут до нескольких часов; могут вести к полной неподвижности, а при известных условиях угрожать жизни. Б-нь может обнаружиться уже при рождении, и опытные матери замечают ее у новорожденных по их ненормальным движениям, слишком длительному закрыванию гл^аз при вытирании их холодной водой и т. д. Спазмы связаны с парезами, которые после прекращения спазмов могут длиться еще несколько дней. Сырая прохладная погода, комнатная t° в 10—12° достаточны, чтобы вызвать припадок. Под влиянием тепла спазмы обычно в течение нескольких минут исчезают. Механическая возбудимость мышц не повышена; фарадическая возбудимость нервов нормальна, мышц—понижена, особенно во время спазмов; при гальваническом раздражении их отмечается тенденция к тетаническим сокращениям уже при незначительных токах. В отличие от врожденной миотонии Томсена (см. Миотония) вызванная спазмами неподвижность не имеет тенденции к уменьшению, но, как указано, может продолжаться несколько часов. Тем не менее Эйленбург и другие авторы считают П. очень близкой к миотонии Томсена, тем более, что оба заболевания могут наблюдаться в одной семье и даже комбинироваться у одного и того же .больного. По мнению Давиденкова можно думать, что парамиотонические симптомы могут являться лишь фенотипической (ослабленной) вариацией настоящей б-ни Томсена, но что наряду с ней существует и особый ген, проявляющий более ослабленное действие. Гйсто-патологически картина мышц в обоих заболеваниях аналогична. Патогенез заболевания неизвестен. Эйленбург предполагал спастический ангионевроз произвольной мускулатуры, т. е. временное сужение мышечных сосудов вследствие влияния холода. Терапия заключается в применении профилактических мероприятий против холода. Заболевание является обычно наследственно-семейным, повидимому с доминантным типом наследования. Эйленбург мог ее проследить в 6 поколениях (28 случаев). Лит.: Давиденков Н., Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; D е 1 р г a t С., Thomseii'sche Krankheit in einer paramyotonischen Familie, Deutsche med. Wochenschrift, B. XVІII, p. 158—161, 1892; Eulenburg A., Uber Paramyoto-nia congenita, Med. Klin., 1916, p. 505 u. 926; H 1 a-w а с z e k, Ein Fall von Myotonia congenita combiniert mit Paramyotonia, Jahrb. f. Psychiatr., B. XIV, p. 92— 113, 1895; SOlder F., Zur Kenntnis der Paramyotonia congenita (Eulenburg), Wien. klin. Wochenschr., 1895, p. 97 u. 122.                                    И. Ирисман.