ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ

ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ
ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ (Paramyo-tonia congenita), описанное впервые Эй лен-бургом (Eulenburg) редкое заболевание, характеризующееся спазмами мышц, наступающими б. ч. под влиянием холода. Спазмы обычно поражают определенные мышечные группы (мышцы лица, шеи, конечностей, гло-. тательную мускулатуру). Особенно сильно и чаще всего страдают mm. orbicularis oris и palpebrarum. Спазмы могут длиться от 15 минут до нескольких часов; могут вести к полной неподвижности, а при известных условиях угрожать жизни. Б-нь может обнаружиться уже при рождении, и опытные матери замечают ее у новорожденных по их ненормальным движениям, слишком длительному закрыванию гл^аз при вытирании их холодной водой и т. д. Спазмы связаны с парезами, которые после прекращения спазмов могут длиться еще несколько дней. Сырая прохладная погода, комнатная t° в 10—12° достаточны, чтобы вызвать припадок. Под влиянием тепла спазмы обычно в течение нескольких минут исчезают. Механическая возбудимость мышц не повышена; фарадическая возбудимость нервов нормальна, мышц—понижена, особенно во время спазмов; при гальваническом раздражении их отмечается тенденция к тетаническим сокращениям уже при незначительных токах. В отличие от врожденной миотонии Томсена (см. Миотония) вызванная спазмами неподвижность не имеет тенденции к уменьшению, но, как указано, может продолжаться несколько часов. Тем не менее Эйленбург и другие авторы считают П. очень близкой к миотонии Томсена, тем более, что оба заболевания могут наблюдаться в одной семье и даже комбинироваться у одного и того же .больного. По мнению Давиденкова можно думать, что парамиотонические симптомы могут являться лишь фенотипической (ослабленной) вариацией настоящей б-ни Томсена, но что наряду с ней существует и особый ген, проявляющий более ослабленное действие. Гйсто-патологически картина мышц в обоих заболеваниях аналогична. Патогенез заболевания неизвестен. Эйленбург предполагал спастический ангионевроз произвольной мускулатуры, т. е. временное сужение мышечных сосудов вследствие влияния холода. Терапия заключается в применении профилактических мероприятий против холода. Заболевание является обычно наследственно-семейным, повидимому с доминантным типом наследования. Эйленбург мог ее проследить в 6 поколениях (28 случаев). Лит.: Давиденков Н., Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; D е 1 р г a t С., Thomseii'sche Krankheit in einer paramyotonischen Familie, Deutsche med. Wochenschrift, B. XVІII, p. 158—161, 1892; Eulenburg A., Uber Paramyoto-nia congenita, Med. Klin., 1916, p. 505 u. 926; H 1 a-w а с z e k, Ein Fall von Myotonia congenita combiniert mit Paramyotonia, Jahrb. f. Psychiatr., B. XIV, p. 92— 113, 1895; SOlder F., Zur Kenntnis der Paramyotonia congenita (Eulenburg), Wien. klin. Wochenschr., 1895, p. 97 u. 122.                                    И. Ирисман.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Полезное


Смотреть что такое "ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ" в других словарях:

  • парамиотония врожденная — (paramyotonia congenita; пара + миотония, син.: Левандовского холодовой паралич, Эйленбурга парамиотония) наследственная болезнь, характеризующаяся слабо выраженными симптомами миотонии, проявляющимися или усиливающимися на холоде; наследуется по …   Большой медицинский словарь

  • ПАРАМИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ — (paramyotonia congenita) редкое конституциональное нарушение, характеризующееся появлением длительных сокращений мышечных волокон (см. Миотония) во время пребывания больного на холоде. Данное состояние может развиться у человека в результате… …   Толковый словарь по медицине

  • Парамиотония Врожденная (Paramyotonia Congenita) — редкое конституциональное нарушение, характеризующееся появлением длительных сокращений мышечных волокон (см. Миотония) во время пребывания больного на холоде. Данное состояние может развиться у человека в результате нарушения калиевого обмена в… …   Медицинские термины

  • Парамиотония врожденная Эйленбурга–Левандовского — Син.: Адинамия эпизодическая наследственная. Наследственная болезнь, характеризующаяся слабо выраженными признаками миотонии, проявляющимися или усиливающимися на холоде. Наследуется по аутосомно доминантому типу. Описал в 1886 г. немецкий врач А …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Эйленбурга парамиотония — (A. Eulenburg, 1840 1917, нем. невропатолог) см. Парамиотония врожденная …   Большой медицинский словарь

  • МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • Э́йленбурга парамиотони́я — (A. Eulenburg, 1840 1917, немецкий невропатолог) см. Парамиотония врожденная (Парамиотония врождённая) …   Медицинская энциклопедия

  • Левандо́вского холодово́й парали́ч — (М. Lewandowsky, 1876 1918, нем. невропатолог) см. Парамиотония врожденная (Парамиотония врождённая) …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»